Надо Знать

добавить знаний



Билирубин



План:


Введение

Структурная формула билирубина

Билирубин ( лат. bilis - Желчь и лат. ruber - Красный) - один из желчных пигментов.

Химическая формула - C 33 H 36 O 6 N 4

Молекулярная масса - 584,68.

Образуется в организме из гемоглобина крови; выделяется желчью в кишечник. Избыточное содержание билирубина в крови бывает при заболеваниях, протекающих с усиленным разрушением эритроцитов или нарушением выделительной функции печени.


1. Метаболизм

Продолжительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней, после чего они распадаются в в печени и в селезенке. При распаде гемоглобина, кровяного пигмента, на промежуточном этапе образуется билирубин, желтая субстанция. Ежедневно в человеческом организме образуется около 300мг билирубина, около 80% из старых эритроцитов. Этот неконъюгированный билирубин (синоним: непрямой билирубин) хорошо растворяется в жирах (липофильный), но очень плохо в в воде (гидрофобный). Для транспортировки кровеносным руслом он должен связаться с альбуминами, белками.

В печени билирубин связывается с глюкуроновой кислотой (конъюгируется) и в такой водорастворимой форме называется уже прямым билирубином, поскольку он не связан с альбумином (и прямо, то есть без помощи растворимых средств растворяется в водной среде, непрямой билирубин нуждается для этого альбумина, транспортного белка). Такой билирубин может выделяться желчью в кишечник. В кишечнике превращается он в стеркобилин (lat. stercus = стул). Около 70% выделенного в кишечник билирубина подлежат обратному всасыванию. Основная часть конце выделяется с калом и только совсем небольшая часть выводится в виде уробилина или уробилиногена с помощью мочевой системы. При нарушениях функций печени увеличивается количество выведения этих продуктов с мочой.


2. Заболевания

Норма билирубина в сыворотке крови не превышает 21 ммоль / л. Когда уровень сывороточного билирубина повышается (гипербилирубинемия), развивается желтуха (откладывание билирубина в коже и слизистых оболочках). При превышении нормы вдвое желтеют склеры, позже вся кожа. При ярко выраженной гипербилирубинемии через массивное отложение в тканях почти все органы окрашиваются в желтый цвет. В зависимости от причин и видов повышенного билирубина имеются также другие симптомы (напр.. Зуд).

Синдром Жильбера, синдром Ротора и синдром Дабина-Джонсона является редкими наследственными нарушениями обмена билирубина.

В новорожденных повышение уровня билирубина является физиологическим явлением из-за распада фетального гемоглобина, печень еще не достаточно функционирует и выделение не является достаточным (до 30 недели беременности активность фермента глюкорунилтрансферазы, который катализирует превращение непрямого билирубина в прямой) составляет 0,1% нормы для взрослых, у доношенного ребенка 1%. Этой особенностью объясняют желтуху новорожденных, которая встречается у 60% здоровых детей. Вследствие полностью сформированного гематоэнцефалического барьера при значительном превышении уровня билирубина может развиться ядерная желтуха (отложения в базальных ганглиях головного мозга). Отложенный в коже билирубин можно преобразовать с помощью фототерапии в водорастворимую форму форму люмирубин и таким образом вывести из организма.


См.. также

  • Уробилин

Литература


Реторта Это незавершенная статья по химии.
Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив ее.

код для вставки
Данный текст может содержать ошибки.

скачать

© Надо Знать
написать нам