Тетрада Фалло

Тетрада Фалло ( англ. Tetralogy of Fallot ) - врожденный порок сердца, что классически имеет 4 анатомических компоненты: вентрикулосептальний дефект, обструкцию выводного тракта правого желудочка, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка сердца.


1. История

1846 Английский врач Томас Пикок (Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал: "В этом случае выраженное сужение устья легочной артерии, в сочетании с дефектом в межпредсердной перегородке, и аортой, частично отходит от правого желудочка ... Сердце было взято у ребенка в возрасте 2 лет 5 месяцев, которая проявляла очень выраженные симптомы цианоза, появившихся через 3 месяца после рождения. " [1]
1888 Французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал "синюшную болезнь". Он показал, что эта болезнь может быть диагностирована только после смерти больного, и при сочетании 4-х анатомических компонентов недостатки.
1944 Американский хирург Альфред Блэлок (Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Тауссиг (Helen Brooke Taussig) провел первую в мире успешную паллиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло (ТФ), присоединив левую подключичную артерию к левой легочной артерии с помощью анастомоза "конец в конец" (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка попадать в малый круг кровообращения. Операцию позже было названо Анастомоз Блэлок-Тауссиг. [2]
1962 Немецкий врач Клиннер (Klinner) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерии и правой легочной артерией. Операцию позже было названо Модифицированный Анастомоз Блэлок-Тауссиг. [3]

2. Морфология

4 анатомических компоненты:

  • Вентрикулосептальний дефект (ВСД) - дефект межжелудочковой перегородки, который соединяет между собой правый и левый желудочки сердца. ВСД при ТФ всегда большой и нерестриктивний. Как правило это перимембранозний ВСД ( англ. perimembranous VSD ), Мышечный ВСД ( англ. muscular VSD ), Двояко-комитуючий ВСД ( англ. doubly committed VSD ) Или юкстаартериальний ВСД ( англ. juxtaarterial VSD )
  • Обструкция выводного тракта правого желудочка - происходит за счет одного из перечисленных или комбинаций анатомических компонентов. В них входят инфундибулярний стеноз выводного тракта правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и / или ветвей легочной артерии [4]
  • Декстрапозиция аорты - аорта отходит частично от правого желудочка, но кровоток в ней поддерживается доминантно за счет работы левого желудочка
  • Гипертрофия правого желудочка сердца - гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом

2.1. Ассоциация с другими врожденными пороками сердца

ТФ может быть ассоциирована с атрезия легочной артерии, Висутнистю створок клапана легочной артерии, Атриовентрикулярного септального дефектом, "Широкорозставленим" трикуспидального клапана ( англ. "Straddling" tricuspid valve ), Аномалиями венечных артерий.

2.2. Ассоциация с хромосомными аномалиями

47, XX / XY +13 ( Синдром Патау)
47, XX / XY +18 ( Синдром Эдвардса)
47, XX / XY +21 ( Синдром Дауна) OMIM 190685

3. Патофизиология

При ТФ в организме человека не происходит достаточной оксигенации крови вследствие смешивания ненасыщенной (венозной) с насыщенной (артериальной) кислородом кровью в левом желудочке сердца через ВСД. Следует отметить, что почти вся кровь из обоих желудочков преимущественно исходит из сердца благодаря аорте, так как кровь из правого желудочка не может выйти в легочную артерии, благодаря обструкции его выводного тракта. Это явление известно, как право-левый шунт.

4. Признаки и симптомы

Цианоз у новорожденного. Наблюдается синюшность кожи
  • Цианоз - синюшность внешних покровов тела

- Как правило постоянный, но может быть непостоянным с приступами удушья
- У детей, имеющих хорошо выраженный инфундибулярний стеноз и клапанный стеноз легочной артерии цианоз наблюдается с самого их рождения
- У 25% новорожденных цианоз при рождении вообще отсутствует, но может появиться через несколько недель, месяцев и лет, что связано с развитием инфундибулярного стеноза [5]

  • Умеренный систолический шум при аускультации

- Шум может исчезать время от времени
- Удлиненные шумы могут быть аускультовани при хорошем развитии аорто-легочных коллатералей

  • Полицитемия за счет эритроцитоза
  • Общие признаки, характерные для детей с врожденными пороками сердца: Отставание в физическом развитии, Быстрая усталость при незначительной физической нагрузке, повышенная возбудимость

5. Диагностика

На изображении, что сделано с помощью эхокардиографии в допплеровском режиме - видно Ветрикулосептальний дефект, который пропускает через себя "цветной струя" - сброс крови из левого желудочка в правый.
  • Пульсоксиметрия и Анализ газов артериальной крови

Снижены показатели напряжения кислорода в артериальной крови (норма 96-100%)

- Сердце имеет форму "башмака"
- Недостаточно выраженный легочный сосудистый рисунок
- Увеличение правого предсердия
- Правосторонняя аортальная дуга (20-25% пациентов)

- Обнаруживает гипертрофию правого желудочка сердца и отклонение оси сердца вправо

- Визуализируется вентрикулосептальний дефект, декстрапозиция аорты и обструкция выводного тракта правого желудочка

  • Рентгенконтрастного катетеризация полостей сердца

- Не обовъяково для всех пациентов
- Показана, если не удается визуализировать анатомические компоненты недостатки
- Показана пациентам с повышенным легочным сосудистым сопротивлением
- В случае точной диагностики анатомии ветвей Ленева артерии
- Для выявления аорто-легочных коллатералей при атрезии легочной артерии


6. Лечение

25% процентов пациентов с диагнозом ТФ, которым не было предоставлено кардиохирургическую помощь погибают на первом году жизни, 40% в возрасте до 3-х лет, 70% в возрасте до 10 лет, 95% не доживают до 40 лет [5]

6.1. Медикаментозное

Задачей медикментознои терапии является снижение внешней респираторной поддержки, снижение системного венозного возврата, повышение периферического венозного возврата.

  • Анальгетики

- Морфина сульфат (Morphine sulfate) - наркотический анальгетик снижает зависимость пациента от внешней респираторной поддержки, не подавляя функции внешнего дыхания, повышает более комфортное состояние пациента, способствует хорошему физиологическому состоянию трахеобронхиального дерева.

  • Агонисты альфа-адренорецепторов

- Фенилэфрин (Neo-Synephrine) проявляет вазоконстрикцию (сужение) артериол, увеличивая тем самым периферийное венозный возврат. Применяется только временно для снятия приступов удушья, предотвращая работе право-левого шунта и реверсируют его на лево-правый шунт. [6]


6.2. Хирургическое

Большинство пациентов имеет адекватную сатурацию (напряжение кислорода в артериальной крови 96-100%) и поэтому могут быть прооперированы в плановом порядке, но в случаях прогрессивной гипоксемии (75-80%) должны быть прооперированы немедленно. Приступы удушья является второстепенным показанием к операции.
В последнее время в мире используется ранняя радикальная коррекция ТФ в возрасте до 1 года [7]. Операция включает в себя закрытие ВСД местью с аутоперикарду, резекцию инфудибулярного стеноза, пластика местью с аутоперикарду выводного тракта правого желудочка и, в некоторых случаях, ствола легочной артерии.


Источники

  1. Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
  2. Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
  3. Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System-und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
  4. Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15; 38-47. PMID 15934690
  5. а б Nicholas Kouchoukos, Eugene Blackstone, Donald Doty, Frank Hanley, Robert Karp Kirklin Barratt-Boyes Cardiac Surgery (2-Volume Set) "Churchill Livingstone" 08/2003 ISBN 0-443-07526-3
  6. Isobel A. Russell, Stephen A. Stayer, Victor C. Baum, Sabrina Bent, Lydia Cassorla, Dean B. Andropoulos Anesthesia for Congenital Heart Disease "Blackwell Publishing Limited" 2004 ISBN 1-4051-2060-6
  7. Richard A. Jonas, James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease "Hodder Arnold Publication" 2004 ISBN 0-340-80807-1