Надо Знать

добавить знаний



Полиомиелит



План:


Введение

Мужчина с атрофированная правой нижней конечностью результате перенесенного полиомиелита

Полиомиелит (от дав.-гр. πολιός - Серый и дав.-гр. μυελός - Спинной мозг) - детский спинномозговой паралич, острое вирусное заболевание, которое обусловлено поражением серого вещества спинного мозга полиовирусом и характеризующееся преимущественным патологией центральной нервной системы.


1. Этиология

Возбудитель полиомиелита (poliovirus hominis) относится к группе пикорнавирусов семьи энтеровирусов (кишечных вирусов) и существует в виде 3 независимых типов (I, II и III). Размеры вируса - 8-12 нм, содержит РНК. Устойчив во внешней среде (в воде сохраняется до 100 суток, в испражнениях - до 6 мес), хорошо переносит замораживание, иссушения. Не разрушается пищеварительным соком и антибиотиками. Культивируется на клетчаточных культурах, характерна цитопатогенное действие. Погибает при кипячении, под воздействием ультрафиолетового облучения и дезинфицирующее средств.


2. Эпидемиология

Источник инфекции - человек (больной или носитель переносит заражения бессимптомно) возбудитель выделяется через рот (несколько суток), а затем с испражнениями (несколько недель, а иногда и месяцев). Заражение может произойти воздушно-капельным путем, но чаще - при попадании в рот активного вируса (через загрязненные руки, пищу). Механическим переносчиком вируса могут быть мухи.

Заболеваемость полиомиелитом преобладает в летне-осенние месяцы. Чаще болеют дети от 6 месяцев до 5 лет. Большинство заболеваний связано с вирусом типа I.

Перенесенное заболевание оставляет после себя стойкий, типоспецифический иммунитет.


3. Патогенез

На микрофотознимку изображена гистологическая картина денервации ткани скелетной мышцы вследствие действия вируса полиомиелита, который может привести к паралича

Воротами инфекции является слизистая оболочка носоглотки или кишечника. Во время инкубационного периода вирус размножается в лимфатическом глоточном кольце ( миндалины) и кишечника, регионарных лимфатических узлах, проникает в кровь и достигает нервных клеток в центральной нервной системе, вызывая ее поражение (особенно двигательных клеток передних рогов спинного мозга и ядер черепно-мозговых нервов). Нервные клетки подвергаются дистрофически-некротических изменений, распадаются и гибнут. Менее выраженным изменениям подвергаются клетки мозгового ствола, подкорковых ядер мозжечка и еще в меньшей степени - клетки двигательных участков коры головного мозга и задних рогов спинного мозга. Часто отмечается гиперемия и клеточная инфильтрация мягкой мозговой оболочки. Гибель 1/4-1/3 нервных клеток в утолщениях спинного мозга ведет к развитию пареза. Полные параличи возникают при гибели не менее 1/4 клеточного состава.

После окончания острых явлений, погибшие клетки замещаются глиозных тканью с выходом в рубцевание. Размеры спинного мозга (особенно передних рогов) уменьшаются: при одностороннем поражении отмечается асимметрия. В мышцах, иннервация которых пострадала, развивается атрофия. Изменения внутренних органов незначительные - в первую неделю отмечается картина интерстициального миокардита.


4. Патогенез для животных

При интрацеребральном, интраспинальной и подкожном заражении полиовирусы вызывают полиомиелит у шимпанзе, макак-резусов, зеленых мартышек. К вирусу типа 2 чувствительны хлопчатниковые крысы и белые мыши. Животные заболевают 3-8 сутки после заражения, у них возникают слабые параличи мышц конечностей и спины.

5. Классификация

1. По типу
  • Типичные (с поражением ЦНС)
* Непаралитической (менингеальная, абортивная)
* Паралитические (спинальная, бульбарная)
  • Атипичные
* Стертая
* Бессимптомная
2. По тяжести течения
  • Легкая форма
  • Среднетяжелая форма
  • Тяжелая форма

Критерии тяжести:

  • Выраженность синдрома интоксикации
  • Выраженность двигательных нарушений
3. За ходом (характером)
  • Гладкий ход
  • Рогатина
* С осложнениями
* С наслоением вторичной инфекции
* С обострением хронических заболеваний

Абортивная форма проходит с общими неспецифическими симптомами (катаральные явления, желудочно-кишечные расстройства, общая слабость, повышение температуры тела и др.); эти случаи наиболее опасны эпидемиологическом отношении.

Менингеальная форма проявляется в виде серозного менингита.

По самой распространенной из паралитических форм полиомиелита - спинальной - после загальоинфекцийних симптомов появляются параличи мышечных групп, иннервируемых двигательными клетками спинного мозга; на ногах чаще всего поражаются: четырехглавая мышца, приводные мышцы, сгибающие мышцы стопы, на руках: Дельтовидная мышца, трехглавая мышца и супинаторы предплечья. Особенно опасен паралич диафрагмы, что приводит к тяжелому нарушению дыхания.

Бульбарная форма обусловлена ​​поражением различных отделов продолговатого мозга, а понтинна - впечатлением ядра лицевого нерва.

При непаралитической формах заболевания обычно заканчивается полным выздоровлением, при паралитических формах в некоторых случаях функции пораженных мышц восстанавливаются не полностью, дефект сохраняется длительно, иногда пожизненно. Тяжелые случаи, особенно с поражением дыхательных центров продолговатого мозга, могут привести к летальному исходу. Диагноз "полиомиелит" ставят на основании клинических, эпидемиологических и лабораторных данных.


6. Диагностика

Идентификация возбудителя полиомиелита имеет особое значение, поскольку многочисленные энтеровирусы и герпесвирусы способны вызвать похожие последствия. Материалы для исследований - кровь и спинномозговая жидкость.

Выделение возбудителя полиомиелита проводят в первичных культурах ткани (эмбрионы) или культурах клеток HeLa, Нер-2, СОЦ и др.. Идентификацию полиовирусов осуществляют по цитопатических эффектом и в РН с типичной аптчсивороткою.

Вирусоспецифические AT по полиомиелиту определяют в сыворотке и СМР, выявления высоких титров IgM указывает на наличие инфекции.


6.1. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика полиомиелита [1].
Признак Полиомиелит Синдром Гийена-Барре Травматический неврит
после в / м инъекции
Поперечный миелит
Прогрессирование паралича Развивается через 24-48 часов От нескольких часов до 10 суток От нескольких часов до 4 суток От нескольких часов до 4 суток
Лихорадка в начале заболевания Высокая, сопровождает появления вялого паралича, на следующий день проходит Не часто появляется до, во время и после паралича Редко
Вялый паралич Острый, обычно асимметричный, затрагивает проксимальные мышцы Острый, обычно симметричный, затрагивает дистальные мышцы Острый, асимметричный, поражена только одна конечность Острый, симметричный, поражены только нижние конечности
Характер прогрессирования паралича Нисходящий Восходящий
Мышечный тонус В пораженной конечности снижен или отсутствует Генерализованная гипотония В пораженной конечности снижен или отсутствует Пониженный в ногах
Сухожильные рефлексы Снижены или отсутствуют Полностью отсутствуют Снижены или отсутствуют Сначала отсутствуют, затем появляется гиперрефлексия
Нарушение чувствительности Сильная миалгия, боль в спине, изменения чувствительности нет Спазмы, покалывание, гипестезия ладоней и стоп Боль в ягодице Потеря чувствительности в ноге соответствии с зоной иннервации
Поражение черепных нервов Только при поражении ствола мозга Часто - VII, IX, X, XI, XII черепные нервы Отсутствует Отсутствует
Дыхательная недостаточность Только при поражении ствола мозга В тяжелых случаях, усиливается при бактериальной пневмонии Отсутствует Иногда
Вегетативные нарушения Редко Часто наблюдается лабильность АД, повышенное потоотделение, колебания температуры тела Снижение температуры пораженной конечности Есть
Спинномозговая жидкость Умеренный лимфоцитарный цитоз ≈ 10-200 мл -1 Белково-клеточная диссоциация Норма Норма или умеренный цитоз
Нарушение мочеиспускание Редко Восстанавливается со временем Никогда Есть
ЭМГ на третьей неделе Изменения Норма Норма Норма
Остаточные явления через 3-12 месяцев Тяжелая асимметричная атрофия мышц, позднее - деформация скелета Симметричная атрофия дистальных мышц Умеренная атрофия только в пораженной конечности Атрофия после многолетней вялой параплегии

7. Лечение

Постельный режим, обезболивающие и успокаивающие средства, тепловые процедуры. Применение симптоматических средств. Больные подлежат обязательной госпитализации. При паралитических формах, когда развитие параличей закончено (4-6 недель заболевания), проводят комплексное восстановительное (лекарственное, физиотерапевтическое и ортопедическое) лечение, в дальнейшем - периодическое санаторно-курортное лечение. При нарушениях дыхания - лечебные меры, направленные на его восстановление, включая методы реанимации. В очаге заболевания проводится дезинфекция.


8. Профилактика

На фото изображен ребенок, которому проводится вакцинация против вируса полиомиелита

Главную роль в профилактике полиомиелита играет вакцинация. Специфическая профилактика полиомиелита осуществляется с помощью вакцин Солка и Сейбина. Кроме вакцинации, ВОЗ в 1988 году дала следующие рекомендации по профилактике:

  • Добиться широкого охвата вакцинацией новорожденных, для того чтобы сократить количество восприимчивых к полиомиелиту детей;
  • Учредить два общенациональных дня для иммунизации детей младше 5 лет;
  • Организовать кампании по иммунизации дома;
  • Организовать систему контроля за эпидемиологии полиомиелита в разных странах.

По критериям ВОЗ для вакцинасоцийованого полиомиелита характерно:

начало заболевания не ранее 4-х и не позднее 30-х суток после вакцинации пероральной живой вакциной;

для тех, которые контактировали с вакцинированным - начало заболевания до 60-х суток;

развитие асимметричных, преимущественно проксимальных вялых парезов и / или параличей без нарушения чувствительности с ранними атрофиями в первые 3 дня болезни;

стойкие остаточные явления через 2 месяца;

отсутствие прогредиентности заболевания;

антигенная сходство выделенного вируса с вакцинным;

четырехкратное нарастание титра антител. Степень риска оценена комитетом ВОЗ для реципиентов вакцины в показателях 0,087-2,288, для тех, контактировавших с вакцинированными - 0,135-0,645 на 1 млн привитых. По заключению специального комитета ВОЗ по полиомиелиту, вакцина Сейбина является самой безопасной из всех применяемых в настоящее время.

Установлено, что у пациентов с вакцинасоцийованим полиомиелитом обычно обнаруживают иммунодефицитные состояния. Выделение вакцинного штамма вируса у них происходит длительно, более полугода, тогда как у здоровых лиц этот процесс продолжается до 2-3 месяцев.

При подозрении на вакцинасоцийовани случаи острого полиомиелита обязательно следует проводить дифференциальную диагностику с полиомиелитоподобними заболеваниями, вызванными энтеровирусами Коксаки и ЕСНО.


8.1. Вакцинация

Первые полиомиелитной вакцины появились в 1950-1960-х годах. Они сразу понизили заболеваемость по всему миру [2]. Существует два типа вакцин: инактирована Солка (повышенная иммуногенность для подкожного введения) и живые вакцины Чумакова [2] и Сэбина (для приема внутрь). В состав вакцин вместе с иммуногенными компонентами входят неомицин, стрептомицин и полимицин. Эти препараты не позволяют расти бактериям. Обе вакцины могут быть как 3х валентные, так и моновалентной. Для плановой вакцинопрофилактики используют трехвалентный вакцины. Моновалентную рекомендуется применять в условиях епидемпической вспышки, вызванного одним из трех типов вируса.

Инактивированная вакцина содержит вирус полиомиелита, убит формалином. Она вводится трехкратно внутримышечно и вызывает выработку специфического гуморального иммунитета. Живая полиомиелитная вакцина содержит живой ослабленный (аттенуированных) вирус вводится перорально, стимулирует кроме гуморального также и тканевый иммунитет.

Детей иммунизируют живой вакциной, начиная с 1,5-годовалого возраста, несколько раз по определенной схеме, с интервалами в 45 дней и более. Вакцину дают через рот в виде капель или конфет, или вводят внутримышечно. До этого возраста, с 3-х месяцев применяют инактировану (не живу) вакцину.


9. История

По предположениям историков, изображения больного полиомиелитом, Египет, XVIII династия 1403-1365 гг. е.
Выдающиеся исследователи полиомиелита, увековечены в зале славы "Polio Hall of Fame"

9.1. Эндемическая фаза полиомиелита

Полиомиелит - болезнь, известная людям уже несколько тысячелетий. В отличие от других распространенных болезней, таких как грипп, ветрянка, чума, к концу XIX века крупные эпидемии полиомиелита были неизвестны. В древних источниках, в которых упоминается о полиомиелит, речь идет о единичных случаях болезни. Древнейшим свидетельством существования полиомиелита является каменная древнеегипетская стела эпохи XVIII династии (1403-1365 гг. н.э.). На потолке изображен молодой жрец деформированной ногой и костылем. Гиппократ и Гален описывают в своих работах косолапость, сопроводительные симптомы которой напоминают течение полиомиелита. Но в трудах греков также говорится лишь о единичных случаях. Так же редкой была эта болезнь во времена Средневековья. О большом количестве больных полиомиелитом известно из документов XVII-XVIII веков. С середины XIX века полиомиелит появляется в Западной Европе и США в такой форме, что у многих больных остаются последствия болезни на всю жизнь. Была зафиксирована большое количество больных в отдельных населенных пунктах: французское село на Атлантическом побережье, английский городок в Ноттингемшире, несколько городков в американском штате Луизиана, а также в Швеции. В каждом из этих мест были обнаружены десятки случаев заболевания полиомиелитом. Болели всегда дети в раннем возрасте. Случаи болезни фиксировались всегда летом. [3]

Увеличение случаев полиомиелита привело к глубокому исследованию болезни медиками. 1838 года на конференции ученых естественных наук во Фрайбурге Якоб Гейне сделал сообщение о акутний паралич ног у детей. Через два года он описал течение болезни, которую назвал "спинальным детским параличом" ( нем. Spinale Kinderlhmung ). Другие медики называли также эту болезнь "атрофическим параличом". Жан Луи Прево и Эдме Вюльпьян описали в 1865 году патолого-анатомические изменения, вызванные болезнью. Адольф Куссмауль анатомически локализовал болезнь в сером веществе спинного мозга и впервые в 1874 году предложил название Poliomyelitis acuta anterior. Адольф фон Штрюмпель в 1884 году обнаружил, что полиомиелит является инфекционной болезнью.


9.2. Полиомиелит как эпидемия

Парадоксальным образом полиомиелит приобрел особое распространение вследствие общего улучшения гигиены в конце XIX века, что привело к ослаблению аутоиммунных реакций организма. Когда в 1887 году в Стокгольме были выявлены многочисленные случаи болезни, Карл Оскар Медин определил полиомиелит как эпидемическую болезнь. Первой научно описанной эпидемией полиомиелита была вспышка болезни в 1894 году в США, известный под названием "эпидемия полиомиелита в Оттер Веллей" [4].

В Европе и США региональные эпидемии случались каждые 5-6 лет. Одной из самых эпидемий была вспышка болезни в восточных штатах США в 1916 году, когда от полиомиелита погибло 6000 человек. В Европе эпидемии были в частности в 1932 году в Германии (3700 случаев) и в 1934 году в Дании (4500 случаев). [5]. Среди пострадавших от эпидемии 1921 года в США был будущий президент США Франклин Рузвельт, который основал в 1938 году Национальную фонд по борьбе против полиомиелита ( англ. National Foundation for Infantile Paralysis ).

В середине XX века рост заболеваемости полиомиелитом приобрело во многих странах Европы и Северной Америки характер национального бедствия. Введение в практику вакцин против полиомиелита привело к быстрому снижению заболеваемости, а на многих территориях - к практически полной его ликвидации (например, в СССР, где в 1961 году заболеваемость снизилась с 22 000 случаев до 4 000 случаев, с 1962 года регистрировалось не более 100-150 случаев в год, причем многие из них, возможно, вызывались другими энтеровирусами. В разработке вакцин важную роль сыграли американские ученые Йонас Солк ( запатентовал инъекционную вакцину в 1955 году) и Альберт Сэбин (именно его бесплатная вакцина для приема внутрь в 1957 году прошла успешные испытания и была признана ВОЗ действенной).

2002 года в Нью-Йоркском университете был создан первый синтетический вирус полиомиелита. [6]


9.3. Недавние случаи полиомиелита

Время от времени случаются локальные вспышки болезни, которые не перерастают в большую эпидемию.

  • 2006 полиомиелит был зафиксирован на севере Нигерии. Причиной спадаху стали аттенуированной вирусы типа II, внслидок мутации стали вирулентными. [7]
  • С Таджикистан в 2010 году до 29 июня было зарегистрировано более 643 случаев болезни, что составляло 75% всех случаев заболевания в мире. Все больные проживали на пивленному западе страны недалеко от Душанбе. Как реакция на вспышку была проведена прививка более 3 млн детей в Таджикистане и соседних Узбекистане и Афганистане. Вирус, который происходил из индийского штата Уттар-Прадеш, затем распространился до России, где зафиксировали 6 случаев заболевания. [8]
  • 7 декабря 2010 ВОЗ сообщила о 179 смертей и 476 парализованных в Конго внаслидк вируса типа I. Вирус очевидно происходил из Индии и попал в Конго через Анголу. Вспышка был признан особо небепечний, поскольку смертность достигала 42% больных и болели не только дети, но и люди пожилого возраста. [9] Болезнь спалахула в Конго в октябре 2010 года. [10]

Примечания

  1. Д. Марри Инфекционные болезни у детей. - Москва: Практика, 2006. - С. 148-150, 597-603. - 5000 экз. - ISBN 5-89816-075-2
  2. а б Фармацевтический вестник - Молниеносная война против полиомиелита - www.pharmvestnik.ru/text/17018.html
  3. David M. Oshinsky: Polio: An American Story. Oxford University Press, USA, 2005, ISBN 0195307143., стр. 11
  4. Oshinsky, стр. 11
  5. H. Kleinschmidt, Die bertragbare Kinderlhmung, S. Hirzel, Leipzig, 1939}}
  6. Cello J, Paul AV, Wimmer E. Chemical synthesis of poliovirus cDNA: generation of infectious virus in the absence of natural template / / Science. - 297. - (2002) (5583): 1016-8. DOI : 10.1126/science.1072266 - dx.doi.org/10.1126/science.1072266. PMID 12114528 - www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12114528 .
  7. Leslie Roberts, Vaccine-Related Polio Outbreak in Nigeria Raises Concerns / / Science, V. 317, № 5846, 2007, p. 1842
  8. Polio-Ausbruch in Tadschikistan - aktueller Stand. In: Epidemiologisches Bulletin. Nr. 27. Robert-Koch-Institut, Berlin 12. Juli 2010 S. 259.
  9. http://www.sciencemag.org/content/330/6012/1730.summary - www.sciencemag.org/content/330/6012/1730.summary
  10. http://www.heise.de/tp/blogs/3/148986 - www.heise.de/tp/blogs/3/148986
  11. Nature, Band 477, 8. September 2011, S. 135, doi: 10.1038/477136a - dx.doi.org/10.1038/477136a

Литература

  • Daniel, Thomas M.; Robbins, Frederick C. Polio - books.google.com /? id = BTQKnkpN6qQC & printsec = frontcover & dq = polio & cd = 1 # v = onepage & q. - Rochester, NY, USA: University of Rochester Press, 1999. ISBN 1-58046-066-6.
  • Frauenthal HWA, Manning JVV Manual Of infantile paralysis, with modern methods of treatment: Pathology. - books.google.com /? id = piyLQnuT-1YC & printsec = titlepage. - С. 79-101. - Philadelphia: Davis, 1914.
  • Gould, Tony A Summer Plague: polio and its survivors - books.google.com /? id = ZpYmuhzGxq4C & dq ='' A Summer Plague: Polio and its Survivors'' & printsec = frontcover & q. - New Haven, Conn: Yale University Press, 1997. ISBN 0-300-07276-7.
  • Huckstep RL Poliomyelitis - a guide for developing countries including appliances and rehabilitation for the disabled - www.worldortho.com/index.php?option=com_content&task=view&id=522&Itemid=267. - Edinburgh: Churchill Livingstone, 1975. ISBN 0-443-01312-8.
  • Kluger Jefferey Splendid Solution - Jonas Salk and the Conquest of Polio - books.google.com /? id = PE6rXNMlwmkC & printsec = frontcover & dq = Splendid Solution - Jonas Salk and the Conquest of Polio & cd = 1 # v = onepage & q. - New York: GP Putnam's Sons, 2004. ISBN 0-399-15216-4.
  • Oshinsky, David M. Polio: an American story - books.google.com /? id = cTliwSU62KIC & printsec = frontcover & dq = polio & cd = 2 # v = onepage & q. - Oxford [Oxfordshire] Oxford University Press, 2005. ISBN 0-19-515294-8.
  • Shaffer, Mary M.; Bernard Seytre The Death Of A Disease: a history of the eradication of poliomyelitis - books.google.com /? id = iKidtL80imMC & printsec = frontcover & dq = polio & q = polio. - New Brunswick, NJ: Rutgers University Press, 2005. ISBN 0-8135-3677-4.
  • Shell, Marc Polio AND ITS Aftermath: the paralysis of culture - books.google.com /? id = yk40sRCHF7IC & printsec = frontcover & dq = polio & cd = 50 # v = onepage & q. - Cambridge: Harvard University Press, 2005. ISBN 0-674-01315-8.
  • Wilson, Daniel J. Living With Polio: the epidemic and its survivors - books.google.com /? id = Ejvjfo_K-IQC & printsec = frontcover & dq = polio & cd = 3 # v = onepage & q. - Chicago: University of Chicago Press, 2005. ISBN 0-226-90103-3.
  • Wilson, Daniel J.; Julie Silver Polio Voices: an oral history from the American polio epidemics and worldwide eradication efforts - books.google.com /? id = RomvGee67tUC & printsec = frontcover & dq = polio & cd = 13 & q. - New York: Praeger, 2007. ISBN 0-275-99492-9.
  • Adolf Windorfer, Fabian Feil: Der Kampf gegen Poliomyelitis - Ausrottung einer Zivilisationsseuche. In: Bundesgesundheitsblatt. 43, 2000.
  • Корнюшенко, Ольга Николаевна. Иммунопатогенез экспериментального полиомиелита с позиций гетерогенности популяций полиовирусов: дис ... д-ра техн. наук: 03.00.06, Национальный ун-т им. А. А. Богомольца. - М., 1999. - 332 л. - Л. 275-332.
  • Ахрамеев, Наталья Владимировна. Влияние вирусов полиомиелита и их бентонитовых вариантов на опухолевые процессы в эксперименте: дис ... канд. биол. наук: 03.00.06, Национальный ун-т им. А. А. Богомольца. - М., 1999. - 184 л. - Л. 155-184.
  • Торбенко, Вера Вячеславовна. Оценка эффективности современного эпидемиологического надзора за полиомиелитом в условиях его эрадикации: дис ... канд. мед. наук: 14.02.02; АМН Украины, Институт эпидемиологии и инфекционных болезней им. Л. В. Громашевского. - М., 2000. - 147 л. - Л. :122-147.
  • Доан, Светлана Ивановна. Популяционный иммунитет против полиомиелита населения Украины в условиях применения различных стратегий специфической профилактики: дис ... канд. мед. наук: 14.02.02; АМН Украины, Институт эпидемиологии и инфекционных болезней им. Л. В. Громашевского. - М., 2001. - 142 л. - Арк.118-142.
  • Доан, Светлана Ивановна. Эпидемический процесс и система эпидемиологического надзора за энтеровирусных инфекциях в период эрадикации полиомиелита: дис ... д-ра мед. наук.: 14.02.02; АМН Украины, Институт эпидемиологии и инфекционных болезней им. Л. В. Громашевского. - М., 2006. - 374 л.: Рис., Табл. - Л. 312-374.
  • Моисеева, Анна Вячеславовна. Характеристика иммунопрофилактики полиомиелита в Украине и оценка эффективности использования инактивированной полиомиелитной вакцины: дис ... канд. мед. наук: 14.02.02; АМН Украины, Институт эпидемиологии и инфекционных болезней им. Л. В. Громашевского. - М., 2002. - 148 л. - Л. 120-142.
  • Шилов, Михаил Витальевич. Иммуномодулирующие свойства вакцинных штаммов вирусов полиомиелита: Автореф.дис ... канд.мед.наук: 03.00.06; 14.00.36; Украинский медицинский ун-т им. А. А. Богомольца. - М., 1993. - 22 с.

код для вставки
Данный текст может содержать ошибки.

скачать

© Надо Знать
написать нам